بیماری های پریون گروهی از اختلالات نورودژنراتیو هستند که می توانند انسان و حیوانات را تحت تاثیر قرار دهند.

آنها به دلیل رسوب پروتئین های تا شده در مغز ایجاد می شوند که می تواند باعث تغییرات در موارد زیر شود:

تغییر در حافظه

تغییرات رفتاری

تغییرات حرکتی

بیماری های پریون بسیار نادر هستند. تقریباً 350 مورد جدید بیماری پریون هر ساله در ایالات متحده گزارش می شود.

محققان همچنان در تلاش برای درک بیشتر در مورد این بیماری ها و کشف یک درمان موثر هستند. در حال حاضر، بیماری های پریون در نهایت کشنده هستند.

بیماری پریون چیست؟

بیماری های پریون به دلیل پروتئین های تا شده در مغز سبب کاهش پیشرونده عملکرد مغز می شوند.

عملکرد طبیعی این پروتئین ها در حال حاضر ناشناخته است.

در افراد مبتلا به بیماری پریون، پروتئین های پریونی تا خورده می توانند به پروتئین های پریونی سالم متصل شوند که سبب می شود پروتئین های سالم به طور غیرطبیعی تا بخورند.

 PrP تا شده شروع به تجمع و تشکیل توده‌هایی در مغز می‌کند که به سلول‌های عصبی آسیب می‌زند و در نهایت سبب مرگ سلول های عصبی می شوند.

این آسیب باعث ایجاد سوراخ های ریزی در بافت مغز می شود و در زیر میکروسکوپ به شکل اسفنجی به نظر می رسد. ممکن است بیماری‌های پریونی را نیز مشاهده کنید که به آن «انسفالوپاتی‌های اسفنجی» گفته می‌شود.

همچنین ببینید:

هیپوکسی مغزی چیست ؟

بیماری پریون به روش های مختلف ایجاد می شود؛ از جمله:

اکتسابی: قرار گرفتن در معرض  پروتئین های پریونی غیر طبیعی از یک منبع خارجی ممکن است از طریق مواد غذایی یا تجهیزات پزشکی آلوده رخ دهد.

ارثی: جهش های موجود در ژن کد کننده پروتئین های پریونی منجر به تولید پروتئین های پریونی بد تا خورده می شود.

اسپورادیک: پروتئین های بد چین خورده ممکن است بدون هیچ دلیل شناخته شده ای ایجاد شود.

انواع بیماری های پریون

بیماری پریون می تواند انسان ها و حیوانات را درگیر کند. در زیر برخی از انواع مختلف بیماری های پریون آورده شده است.

بیماری های پریون انسانی

بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) : اولین بار در سال 1920 توصیف شد،  این بیماری می تواند اکتسابی، ارثی یا اسپورادیک باشد.

بیماری واریانت کروتزفلد جاکوب: (vCJD)  این نوع بیماری کروتزفلد جاکوب از طریق گوشت آلوده گاو منتقل می شود.

بی خوابی خانوادگی مرگ آور: بر تالاموس تأثیر می گذارد، بخشی از مغز که چرخه خواب و بیداری را مدیریت می کند. یکی از علائم اصلی این وضعیت بدتر شدن بی خوابی است. این جهش به صورت غالب به ارث می رسد، به این معنی که فرد مبتلا 50 درصد احتمال دارد آن را به فرزندان خود منتقل کند.

سندرم  گرسمن استراسلر شانکر: این نیز ارثی می باشد. مخچه که بخشی از مغز است؛ تعادل و هماهنگی را مدیریت می کند، تحت تاثیر قرار می دهد.

بیماری کورو: کورو در گروهی از افراد گینه شناسایی شد. این بیماری با آیین آدم خواری ارتباط دارد.

بیماری های پریون حیوانی

انسفالوپاتی اسفنجی گاوی (BSE) : این نوع بیماری پریون که معمولا "بیماری جنون گاوی" نامیده می شود، گاوها را تحت تاثیر قرار می دهد.  انسان هایی که گوشت گاوهای مبتلا به BSE مصرف می کنند در معرض خطر ابتلا به vCJD هستند.

بیماری اتلاف مزمن (CWD): CWD حیواناتی مانند گوزن و آهو را تحت تاثیر قرار می دهد.

اسکرپی: اسکرپی قدیمی ترین شکل بیماری پریون است که در سال 1700 توصیف شده است. این بیماری بر حیواناتی مانند گوسفند و بز تأثیر می گذارد.

انسفالوپاتی اسفنجی گربه ای (FSE) :FSE بر گربه های خانگی و گربه های وحشی تأثیر می گذارد. بسیاری از موارد FSE در بریتانیا و اروپا رخ داده است.

انسفالوپاتی اسفنجی شکل: این بیماری پریون نیز بسیار نادر است و حیوانات غیر بومی همراه با گاو را مبتلا می کند.

همچنین ببینید:

کدام قسمت از مغز تنفس را کنترل می کند؟

عوامل خطر اولیه برای بیماری پریون چیست؟

عوامل متعددی می تواند شما را در معرض خطر ابتلا به بیماری پریون قرار دهد. این شامل:

ژنتیک: اگر فردی در خانواده شما دارای بیماری ارثی پریون باشد، در معرض خطر ابتلا به این جهش نیز هستید.

سن: بیماری های پریون اسپورادیک اغلب در افراد مسن ایجاد می شود.

محصولات حیوانی: مصرف محصولات حیوانی آلوده به پریون می تواند بیماری پریون را به شما منتقل کند.

اقدامات پزشکی: بیماری های پریون می توانند از طریق تجهیزات پزشکی آلوده و بافت عصبی منتقل شوند. مانند انتقال از طریق پیوند قرنیه آلوده.

علائم بیماری پریون چیست؟

بیماری‌های پریون دوره‌های بسیار طولانی دارند که اغلب به چندین سال می‌رسد. هنگامی که علائم ایجاد می شوند، به تدریج و گاهی به سرعت بدتر می شوند.

علائم شایع بیماری پریون عبارتند از:

مشکل در تفکر، حافظه

تغییرات شخصیتی مانند بی تفاوتی، بیقراری و افسردگی

سردرگمی

اسپاسم عضلانی غیر ارادی (میوکلونوس)

از دست دادن هماهنگی (آتاکسی)

مشکل خواب

مشکل و ابهام در صحبت کردن

اختلال بینایی یا نابینایی

بیماری پریون چگونه تشخیص داده می شود؟

از آنجایی که بیماری های پریون می توانند علائم مشابهی با سایر اختلالات نورودژنراتیو داشته باشند، تشخیص آنها می تواند دشوار باشد.

تنها راه تایید تشخیص بیماری پریون از طریق بیوپسی مغز است که پس از مرگ انجام می شود. با این حال، پزشک می تواند از علائم، سابقه پزشکی و چندین آزمایش برای کمک به تشخیص بیماری پریون استفاده کند.

آزمایش هایی که ممکن است از آنها استفاده کنند؛ عبارتند از:

 MRI می تواند تصویر دقیقی از مغز ایجاد کند و به پزشک کمک می کند تا تغییرات ساختاری مغز مرتبط با بیماری پریون را مشاهده کند.

آزمایش مایع مغزی نخاعی (CSF)

الکتروانسفالوگرافی (EEG)؛ این تست فعالیت الکتریکی مغز را ثبت می کند.

بیماری پریون چگونه درمان می شود؟

در حال حاضر هیچ درمانی برای بیماری پریون وجود ندارد.

نمونه هایی از انواع مراقبت:

داروها؛ برخی از داروها را می توان برای کمک به درمان علائم تجویز کرد. مانند:

کاهش علائم روانی با داروهای ضد افسردگی یا آرام بخش

ایجاد تسکین درد با استفاده از دارو

کاهش اسپاسم عضلانی با داروهایی مانند سدیم والپروات و کلونازپام

با پیشرفت بیماری، بسیاری از افراد برای مراقبت از خود و انجام فعالیت های روزانه به کمک نیاز دارند

در مراحل پیشرفته بیماری، مایعات IV یا لوله تغذیه ممکن است مورد نیاز باشد.

دانشمندان همچنان به تلاش خود جهت یافتن درمان موثر برای بیماری پریون ادامه می دهند.

برخی از درمان هایی که در حال بررسی هستند شامل استفاده از آنتی بادی های ضد پریون است که از تکثیر PrP غیر طبیعی جلوگیری می کند.

آیا می توان از بیماری پریون پیشگیری کرد؟

اقدامات متعددی برای جلوگیری از انتقال بیماری های اکتسابی پریون انجام شده است. به دلیل این اقدامات پیشگیرانه، ابتلا به بیماری پریون از غذا یا از یک محیط پزشکی در حال حاضر بسیار نادر است.

برخی از اقدامات پیشگیرانه انجام شده عبارتند از:

تنظیم مقررات سخت در واردات گاو از کشورهایی که بیماری جنون گاوی در آنها شایع است.

منع استفاده از بخش‌هایی از گاو مانند مغز و نخاع در غذای انسان یا حیوانات.

جلوگیری از اهدای خون یا سایر بافت ها برای افرادی که سابقه بیماری پریون یا خطر مواجهه با آن داشته اند.

استفاده از اقدامات استرلیزه شده بر روی ابزار پزشکی که با بافت عصبی فرد مشکوک به بیماری پریون در تماس است.

از بین بردن وسایل پزشکی یکبار مصرف

در حال حاضر هیچ راهی برای پیشگیری از اشکال ارثی یا اسپورادیک بیماری پریون وجود ندارد.

اگر فردی در خانواده شما به بیماری ارثی پریون مبتلا بوده است، می توانید با یک مشاور ژنتیک در مورد خطر ابتلا به این بیماری مشورت کنید.

توجه : مطالب پزشک من از منابع خارجی ترجمه شده و تنها جنبه اطلاع رسانی و آموزشی دارد . از این رو توصیه پزشکی تخصصی تلقی نمی شوند و نباید آنها را جایگزین مراجعه به پزشک جهت تشخیص و درمان دانست .

منابع:

healthline