بیماری بهجت یا سندرم بهجت یک اختلال نادر است که باعث التهاب رگ های خونی در سراسر بدن می شود.

این بیماری منجر به علائم و مشکلات متعددی می شود که در ابتدا مرتبط به هم به نظر نمی رسند.

این وضعیت شامل زخم های دهان، التهاب چشم، بثورات و ضایعات پوستی و زخم های تناسلی می باشد.

بیماری بهجت شامل چه علائمی می‌باشد

علائم این بیماری در افراد متفاوت است. ممکن است این وضعیت خود به خود برطرف شده و یا تشدید یابد.

علائم این بیماری به نواحی بدن که تحت تاثیر قرار گرفته است بستگی دارد.

همچنین ببینید:

درمان تاول دهان همراه با علائم و تشخیص آن

بیشترین نواحی که معمولاً تحت تأثیر بیماری بهجت قرار می گیرند عبارتند از:

• دهان: زخم های دردناک دهان که شبیه به آفت دهان هستند، رایج ترین علائم بیماری بهجت محسوب می شوند. آنها به صورت ضایعات برجسته و گرد در دهان ایجاد شده و به سرعت به زخم های دردناک تبدیل می شوند. زخم ها معمولاً در عرض یک تا سه هفته بهبود می یابند، با این وجود احتمال تشدید آنها نیز وجود دارد.
• پوست: برخی افراد دچار زخم هایی شبیه آکنه می شوند. برخی دیگر جوش های قرمز، برجسته و حساس را روی پوست، به ویژه در قسمت پایین پاها دارند.
• اندام تناسلی: زخم های قرمز و باز می توانند روی بیضه یا نواحی خارجی دستگاه تناسلی زنان ایجاد شوند. این زخم‌ها معمولاً دردناک بوده و اثر آنها پس از بهبودی نیز باقی می ماند.
• چشم ها: التهاب در چشم (یوئیت) باعث قرمزی، درد و تاری دید در هر دو چشم می شود. در افراد مبتلا به بیماری بهجت، این عارضه می تواند بارها تشدید یابد.
• مفاصل: تورم و درد مفاصل معمولا زانوهای افراد مبتلا به بیماری بهجت را تحت تاثیر قرار می دهد. مچ پا، آرنج یا مچ دست نیز ممکن است درگیر شوند. علائم و نشانه ها یک تا سه هفته طول می کشند و سپس خود به خود از بین می روند.
• سیستم عروقی: وضعیت سندرم بهجت سبب التهاب در رگ های خونی، شده و در نهایت لخته خون، بخش هایی از دست و پا، قرمز و متورم همراه با درد می شوند.
• دستگاه گوارش: علائم و نشانه‌های مختلفی از جمله درد شکم، اسهال و خونریزی  بر سیستم گوارشی تأثیر می گذارد.
• مغز: التهاب در مغز و سیستم عصبی باعث سردرد، تب، عدم تعادل یا سکته مغزی می شود.

علت بیماری بهجت چیست؟

بیماری بهجت یک اختلال خود ایمنی باشد، به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به برخی سلول های سالم خود حمله می کند.

ممکن است عوامل ژنتیکی و محیطی در ایجاد این وضعیت نقش داشته باشند.

علائم و نشانه های این بیماری را به دلیل التهاب رگ های خونی (واسکولیت) می دانند.

این بیماری می‌تواند شریان‌ها و سیاهرگ‌ها را درگیر و به آنها در سراسر بدن آسیب برساند.

ژن های متعددی با این بیماری مرتبط هستند.

برخی محققان بر این باورند که ویروس یا باکتری می تواند باعث ایجاد بیماری بهجت در افراد شود.

عوامل خطر بیماری بهجت کدامند؟

برخی عوامل که ممکن است خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش دهند عبارتند از:

• سن: بیماری بهجت معمولاً مردان و زنان 20 تا 30 ساله را تحت تأثیر قرار می دهد، اگرچه کودکان و افراد مسن نیز می توانند به این بیماری مبتلا شوند.
• محل زندگی: افراد کشورهای خاورمیانه و شرق آسیا از جمله ترکیه، ایران، ژاپن و چین بیشتر در معرض ابتلا به بیماری بهجت هستند.
• جنسیت: اگرچه این بیماری در مردان و زنان رخ می دهد، اما این بیماری معمولاً مردان را تحت تاثیر قرار می دهد.
• ژن: داشتن ژن های خاص با خطر ابتلا به بیماری بهجت مرتبط می باشد.

عوارض این بیماری شامل چه مواردی است؟

عوارض این بیماری به علائم و نشانه ها بستگی دارد. به عنوان مثال یوئیت درمان نشده منجر به کاهش بینایی یا نابینایی می شود.

افراد با داشتن علائم و نشانه های بیماری بهجت چشمی؛ باید به طور منظم به چشم پزشک مراجعه کنند زیرا درمان می تواند به پیشگیری از این عارضه کمک کند.

تشخیص

هیچ آزمایشی جهت تشخیص بیماری بهجت وجود ندارد، بنابراین پزشک علائم و نشانه ها را مورد بررسی قرار می دهد.

زخم های دهانی که حداقل سه بار در 12 ماه عود کرده اند به طور کلی برای تشخیص این بیماری ضروری هستند.

تشخیص بیماری بهجت حداقل به دو مورد نیاز دارد، مانند:

• زخم های تناسلی
• مشکلات چشمی
• زخم های پوستی

برخی آزمایش ها که ممکن است به آن نیاز باشد، عبارتند از:

• آزمایش خون یا سایر آزمایش ها ممکن است شرایط دیگر را رد کند.
• تست پاترژی، که در آن پزشک یک سوزن استریل را وارد پوست می کرده و یک تا دو روز بعد آن ناحیه را بررسی می کند. اگر تست مثبت باشد، یک برجستگی قرمز کوچک در زیر پوست ایجاد می شود. این موضوع نشان می دهد که سیستم ایمنی بدن نسبت به یک آسیب جزئی بیش از حد واکنش نشان می دهد.

درمان این بیماری

هیچ درمان شناخته شده ای برای بیماری بهجت وجود ندارد. در صورت خفیف بودن این بیماری، پزشک داروهایی را برای کاهش درد تجویز می کند.

برای علائم و نشانه های شدیدتر، پزشک داروهایی برای کنترل بیماری بهجت در سرتاسر بدن تجویز می کند.

درمان علائم و نشانه های بیماری بهجت

داروهایی که برای کنترل علائم بیماری بهجت استفاده می شوند؛ عبارتند از:

• کرم، ژل و پمادهای پوستی: داروهای کورتیکواستروئید موضعی بر روی زخم‌های نواحی تناسلی جهت کاهش التهاب و درد استفاده می‌شوند.
• شست و شوی دهان: استفاده از دهانشویه های مخصوص حاوی کورتیکواستروئید و سایر عوامل ممکن است درد زخم های دهان را کاهش دهد.
• قطره های چشمی: قطره‌های چشمی حاوی کورتیکواستروئید یا سایر داروهای ضد التهابی می‌توانند درد و قرمزی چشم‌ها را تسکین دهند.

درمان سیستمیک بیماری بهجت

در صورت عدم تاثیر داروهای موضعی، پزشک دارویی به نام کلشی سین را توصیه می کند.

تورم مفاصل نیز ممکن است با مصرف کلشی سین بهبود یابد.

در صورت تشدید بیماری بهجت، پزشک موارد زیر را توصیه می کند:

• داروهای سرکوب کننده ایمنی بدن: التهاب مرتبط با بیماری بهجت را می توان با این داروها کاهش داد. این داروها ممکن است شامل آزاتیوپرین، سیکلوسپورین و سیکلوفسفامید باشند. سایر عوارض جانبی احتمالی عبارتند از مشکلات کبدی و کلیوی، شمارش خون پایین و فشار خون بالا.
• استفاده از داروهای تغییردهنده واکنش ایمنی بدن: اینترفرون آلفا-2b فعالیت سیستم ایمنی بدن را برای کنترل التهاب تنظیم می کند. ممکن است به تنهایی یا همراه با سایر داروها برای کمک به کنترل زخم های پوستی، درد مفاصل و التهاب چشم در افراد مبتلا به بیماری بهجت استفاده شود. عوارض جانبی شامل علائم و نشانه های آنفولانزا مانند درد عضلانی و خستگی است.
• کورتیکواستروئیدها برای کنترل التهاب: کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون، التهاب ناشی از بیماری بهجت را کاهش می دهند. پزشکان اغلب آنها را با داروی دیگری برای سرکوب فعالیت سیستم ایمنی تجویز می کنند.

عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها شامل افزایش وزن، سوزش مداوم سر دل ، فشار خون بالا و پوکی استخوان است.

داروهایی که تولید ماده‌ای به نام فاکتور نکروز تومور (TNF) را مسدود می‌کنند، در درمان برخی علائم بهجت، به ‌ویژه برای افرادی با علائم شدید، مؤثر هستند.

به عنوان مثال می توان به اینفیلیکسیماب اشاره کرد. عوارض جانبی ممکن است شامل سردرد، بثورات پوستی و افزایش خطر عفونت باشد.

همچنین ببینید:

آنچه در مورد کورتیکواستروئیدها باید بدانید

مراقبت در زمان ابتلا به این بیماری

هنگام ابتلا به این بیماری، رعایت موارد زیر ضروری است:

• استراحت در زمان تشدید و اوج بیماری: در صورت بروز علائم بیماری بهجت، استراحت کنید. برنامه خود را به شکلی تنظیم کنید تا در مواقع نیاز بتوانید استراحت کنید. سعی کنید استرس را به حداقل برسانید.
• فعالیت و تحرک مناسب: ورزش‌های ملایم، مانند پیاده‌روی یا شنا، می‌توانند در صورت ابتلا به بیماری بهجت احساس بهتری به شما بدهند.  ورزش بدن را تقویت، به انعطاف پذیری مفاصل کمک و شرایط روحی را بهبود می بخشد.
• ارتباط با دیگران: از آنجایی که این بیماری یک اختلال نادر است، پیدا کردن افراد مبتلا به این بیماری ممکن است دشوار باشد.

زمان مراجعه به پزشک

پزشک شما را به متخصص روماتولوژیست ارجاع می دهد.

بسته به علائم، ممکن است برای مشکلات چشمی به چشم‌پزشک، برای زخم‌های تناسلی به متخصص زنان یا اورولوژیست،برای مشکلات پوستی به متخصص پوست، برای مشکلات گوارشی به متخصص گوارش یا برای علائمی که مغز یا مرکز را درگیر می‌کند به متخصص مغز و اعصاب نیاز داشته باشید.

سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید عبارتند از:

1. به نظر شما چه چیزی باعث علائم من می شود؟
2. به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟ آیا آنها نیاز به آمادگی دارند؟
3. آیا وضعیت من موقتی است یا طولانی مدت؟
4. گزینه های درمانی من چیست و کدام را توصیه می کنید؟
5. من یک وضعیت پزشکی دیگر دارم. چگونه می توانم این شرایط را با هم مدیریت کنم؟

پزشک شما احتمالاً از شما سؤالاتی می پرسد، مانند:

1. آیا همیشه علائم خود را دارید یا می آیند و می روند؟
2. به نظر می رسد چه چیزی علائم شما را بهبود می بخشد؟
3. به نظر می رسد چه چیزی علائم شما را بدتر می کند؟
4. آیا کسی در خانواده شما بیماری مشابهی دارد؟

توجه : مطالب پزشک من از منابع خارجی ترجمه شده و تنها جنبه اطلاع رسانی و آموزشی دارد . از این رو توصیه پزشکی تخصصی تلقی نمی شوند و نباید آنها را جایگزین مراجعه به پزشک جهت تشخیص و درمان دانست .

منابع:

mayoclinic