بیماری هموکروماتوز یا زیادی آهن
در بیماران مبتلا به بیماری مزمن کبدی، تنظیم آهن ممکن است مختل شود. سطوح بیش از حد آهن نه تنها در بیماران مبتلا به هموکروماتوز ارثی، بلکه در بیماران مبتلا به بیماری کبد الکلی، بیماری کبد چرب غیرالکلی و عفونت ویروسی هپاتیت C نیز وجود دارد. بیماری مزمن کبد، عملکردهای مصنوعی کبد از جمله تولید هپسیدین، پروتئین در متابولیسم آهن را کاهش میدهد...
بیماری کبدی و آهن بیش از حد در بدن (هموکروماتوز)
هموکروماتوز و هموسیدروز دو بیماری مرتبط با داشتن آهن بیش از حد در بدن هستند. در برخی موارد این موضوع می تواند بر روی کبد تأثیر بگذارد.
هموکروماتوز وضعیتی است که در آن بدن دارای آهن بیش از حد است. در هموسیدروز، آهن در اندام هایی مانند کبد، پانکراس و پوست رسوب می کند.
این شرایط دلایل متعددی دارند. هموکروماتوز ارثی به این معنی است که بدن آهن بیش از حد جذب می کند، در حالی که در هموکروماتوز ثانویه، فرد آهن بیش از حد از انفوزیون خون دریافت می کند. وجود آهن زیاد در بدن می تواند به کبد آسیب وارد کند.
هموسیدروز و هموکروماتوز چیست؟
هموکروماتوز زمانی رخ می دهد که آهن در بدن انباشته شود. بدن جذب آهن را تنظیم می کند زیرا نمی تواند آهن بیش از حد را از بین ببرد. آهن در اندام های خاصی انباشته شده و باعث آسیب اندام می گردد.
هموکروماتوز ممکن است بر موارد زیر تأثیر بگذارد:
- کبد
- پانکراس
- قلب
- تیروئید
- مفاصل
- پوست
- تخمدان ها و بیضه ها
- غده هیپوفیز
آهن بیش از حد می تواند به سه صورت باشد:
- بیماری ارثی که نحوه پردازش آهن را در بدن تغییر می دهد
- دریافت بیش از حد آهن از دریافت خون
- در موارد نادر، زمانی که فرد آهن بیش از حد مصرف می کند
هموسیدروز معمولا زمانی رخ می دهد که افراد به صورت مکرر خون دریافت کنند. بدن مملو از آهن و گلبول های قرمز خونی می شود. این بیماری اغلب در افرادی با بیماری های زمینه ای که نیاز به دریافت خون زیادی دارند، مانند بیماری سلول داسی شکل، کم خونی آپلاستیک و تالاسمی رخ می دهد. با این شرایط آهن در بدن تجمع می یابد و بدن نمی تواند آن را دفع کند.
تاثیر آهن زیاد بر کبد
وجود آهن زیاد در بدن به مرور زمان به کبد آسیب وارد می کند. متأسفانه، هموکروماتوز اغلب در مراحل اولیه شناسایی نمی شود. هنگامی که آهن در کبد تجمع می یابد، باعث آسیب می شود. اگر فرد دارای علائم هموکروماتوز نباشد، ممکن است کبد به درستی عمل نکند. به عنوان مثال، افراد مبتلا به هموکروماتوز که علامتی ندارند ممکن است عملکرد غیرطبیعی کبد داشته باشند.
در هموکروماتوز افراد ممکن است از قبل سیروز یا زخم کبد داشته باشند. برخی افراد نیز امکان دارد دچار هپاتومگالی باشند که بزرگ شدن کبد است.
سایر علائم هموکروماتوز ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تغییرات پوستی مانند زرد شدن پوست
- تجمع مایع (آسیت) در شکم
- بیماری مغزی (آنسفالوپاتی)
- افزایش آنزیم های کبدی
- دیابت
- ناتوانی جنسی
- درد مفاصل
- خستگی
در صورت عدم درمان، وجود آهن بیش از حد در کبد می تواند منجر به نارسایی کبد شود. همچنین احتمال مبتلا شدن فرد به سرطان کبد را افزایش می دهد.
علائم هموکروماتوز
علائم هموکروماتوز به اندام تحت تأثیر تجمع آهن بستگی دارد. پزشکان ممکن است تنها زمانی هموکروماتوز را تشخیص دهند که این بیماری شروع به تأثیرگذاری بر اندام های متعدد کند.
همچنین ببینید:
عوارض مصرف الکل بر کبد
در ابتدا ممکن است افراد دچار خستگی شدید، بی حالی و درد مفاصل شوند. سپس با تشکیل رسوبات در کبد، افراد ممکن است دچار زردی و اختلالات عملکرد کبد شوند. هنگامی که اختلال عملکرد کبد رخ می دهد، ممکن است موارد زیر را داشته باشند:
- شکم درد
- بزرگ شدن کبد
- التهاب شدید کبد (سیروز)
- فشار خون بالا در کبد (فشار خون پورتال)
- جمع شدن مایع در شکم (آسیت)
- بزرگ شدن طحال
تشخیص هموکروماتوز
پزشکان هموکروماتوز را از طریق نتایج آزمایش خون تشخیص می دهند. سابقه پزشکی و خانوادگی و معاینات فیزیکی نیز ممکن است در تشخیص هموکروماتوز کمک کند. علائم خاصی ممکن است نشانه هموکروماتوز باشد، اما افراد همیشه دارای علائم نیستند.
در طول معاینه فیزیکی، پزشکان موارد زیر را بررسی می کنند:
- تغییر رنگ پوست
- بزرگ شدن کبد یا طحال
- حساسیت در شکم
- تورم و حساس شدن مفاصل
پزشکان نتایج آزمایش خون فرد را برای کمک به تشخیص هموکروماتوز بررسی می کنند. آنها موارد زیر را مورد بررسی قرار خواهند داد:
- سطوح آهن
- سطح ترانسفرین (پروتئینی که نقش حمل آهن را بر عهده دارد)
- نسبت آهن به ترانسفرین
- سطح فریتین (پروتئینی که آهن را در کبد ذخیره می کند)
افراد مبتلا به هموکروماتوز آزمایش خون را در طول درمان تکرار می کنند. پزشکان نتایج آزمایشهای مکرر خون را تجزیه و تحلیل میکنند تا بررسی کنند که آیا درمان مؤثر است یا خیر.
پزشکان همچنین می توانند خون را از نظر جهش های ژنتیکی که باعث هموکروماتوز می شوند بررسی کنند.
گاهی اوقات افراد ممکن است برای تایید تشخیص هموکروماتوز به بیوپسی کبد نیاز داشته باشند.
بیوپسی شامل گرفتن یک قطعه کوچک از کبد جهت بررسی آن در زیر میکروسکوپ است. آسیب شناس می تواند رسوبات آهن در کبد و همچنین وسعت هر گونه بافت اسکار را بررسی کند.
علاوه بر این، پزشکان می توانند از MRI برای تشخیص میزان آهن استفاده کنند. اسکن های تصویربرداری خاصی می توانند میزان آهن در کبد را تعیین کنند.
درمان هموکروماتوز
بدون درمان، هموکروماتوز و هموسیدروز باعث می شود بسیاری از اندام ها مانند کبد، قلب و پانکراس به درستی عمل نکنند.
یکی از روش های درمانی برای افراد مبتلا به هموکروماتوز، فلبوتومی است. این یک روش ساده و ایمن است.
در طول فلبوتومی، پزشک حدود یک پیمانه خون را در یک زمان بر اساس برنامه منظم دریافت می کند.
مقدار خونی که در طی فلبوتومی برداشته می شود به سطح آهن فرد بستگی دارد. فلبوتومی می تواند به تسکین علائم هموکروماتوز و جلوگیری از هر گونه عارضه کمک کند.
همچنین ببینید:
اضافه وزن و تولید سنگ های صفراوی
افراد مبتلا به هموسیدروز ناشی از دریافت مکرر خون نمی توانند فلبوتومی انجام دهند، زیرا این کار شامل برداشتن خون ضروری دریافت شده است.
آنها جهت دفع آهن از طریق ادرار به دارو نیاز دارند. به این داروها عوامل کلات کننده آهن می گویند؛ که به صورت خوراکی یا تزریقی عرضه می شوند.
ممکن است پزشکان برای درمان آهن بیش از حد موارد زیر را تجویز کنند:
- دفراسیروکس
- دفریپرون
- دفروکسامین
بدون درمان، هموکروماتوز و هموسیدروز می تواند عوارضی به دنبال داشته باشد.
عدم درمان می تواند باعث سیروز یا زخم کبد شود. هنگامی که بافت اسکار جایگزین بافت سالم در کبد می شود، عملکرد صحیح آن متوقف می شود.
بافت اسکار همچنین می تواند جریان خون به کبد را مسدود سازد. در نهایت، سیروز می تواند باعث نارسایی کبد شود. برخی افراد مبتلا به نارسایی کبد نیاز به پیوند دارند. سیروز کبدی احتمال ابتلا به سرطان کبد را افزایش دهد.
سایر اندام هایی که تحت تأثیر آهن زیاد قرار می گیرند عبارتند از:
- قلب
- پانکراس
- مفاصل
هموکروماتوز یا هموسیدروز درمان نشده می تواند باعث نارسایی قلبی، آرتریت، دیابت و کاهش میل جنسی شود.
خلاصه کلی
هموکروماتوز و هموسیدروز زمانی رخ می دهد که بدن آهن بیش از حد داشته باشد. در موارد نادر، این اتفاق میافتد، زیرا فرد از طریق رژیم غذایی آهن زیادی دریافت میکند. همچنین ممکن است به دلیل دریافت مکرر خون رخ دهد. بدون درمان، آهن بیش از حد در بدن منجر به آسیب به برخی اندام ها؛ از جمله کبد می شود.
برای درمان هموکروماتوز، پزشکان ممکن است فلبوتومی منظم را تجویز کنند.
هموسیدروز یک نوع هموکروماتوز است؛ و در افرادی که دریافت مکرر خون انجام می دهند، رخ می دهد. افراد مبتلا به هموسیدروز ممکن است به داروهایی نیاز داشته باشند که آهن را از بدن خارج می کند.
توجه : مطالب پزشک من از منابع خارجی ترجمه شده و تنها جنبه اطلاع رسانی و آموزشی دارد . از این رو توصیه پزشکی تخصصی تلقی نمی شوند و نباید آنها را جایگزین مراجعه به پزشک جهت تشخیص و درمان دانست .
منابع:
medicalnewstoday
دیدگاه تان را بنویسید