آکرومگالی، یک بیماری نادر است که در آن بدن بیش از حد هورمون رشد تولید می‌کند و باعث رشد سریعتر بافت ها و استخوان های بدن می‌شود.

علائم آکرومگالی

آکرومگالی می‌تواند طیف وسیعی از علائم را ایجاد کند که با گذشت زمان بسیار آهسته گسترش می‌یابند.

علائم اولیه شامل موارد زیر است:

• دست و پا متورم است: ممکن است تغییر در اندازه حلقه یا کفش خود را مشاهده کنید

• خستگی و دشواری خواب، و گاهی اوقات آپنه خواب

• تغییرات تدریجی در ویژگی های صورت، مانند بزرگتر شدن ابرو، فک پایین و بینی، یا فاصله دندان ها با فاصله بیشتر

• بی حسی و ضعف در دستان شما، ناشی از عصب فشرده (سندرم تونل کارپ)

قد کودکان و نوجوانان غیرطبیعی خواهد بود.

با گذشت زمان، علائم رایج عبارتند از:

• دست و پا به طور غیر عادی بزرگ می‌شوند

• ویژگی های بزرگ، برجسته اجزای صورت (مانند بینی و لب ها) و زبان بزرگ شده

• تغییرات پوستی، مانند پوست ضخیم، درشت، چرب، برچسب های پوستی یا تعریق زیاد

• تعمیق صدا در نتیجه بزرگ شدن سینوس ها و تار های صوتی

• درد مفصل

• خستگی و ضعف

• سردرد

• تاری دید یا کاهش دید

• از دست دادن میل جنسی

• دوره های غیرطبیعی (در زنان) و مشکلات نعوظ (در مردان)

همچنین ببینید:

عوارض مصرف الکل بر کبد

علائم اغلب با افزایش سن، بیشتر مورد توجه قرار می‌گیرند.

آکرومگالی معمولاً با موفقیت قابل درمان است، اما تشخیص و درمان به موقع برای جلوگیری از بدتر شدن علائم و کاهش احتمال بروز عوارض مهم است.

خطرات آکرومگالی

اگر درمان نکنید، ممکن است در معرض خطر ابتلا باشید:

• دیابت نوع 2

• فشار خون بالا (فشار خون بالا)

• بیماری قلبی

• بیماری عضله قلب (کاردیومیوپاتی)

• آرتروز

• پولیپ روده، که در صورت عدم درمان به طور بالقوه می‌تواند به سرطان روده تبدیل شود

به دلیل خطر ابتلا به پولیپ روده، در صورت تشخیص آکرومگالی، ممکن است روشی به نام کولونوسکوپی توصیه شود. غربالگری منظم کولونوسکوپی نیز ممکن است لازم باشد.

دلایل آکرومگالی

آکرومگالی اتفاق می‌افتد زیرا غده هیپوفیز (غده‌ای به اندازه نخود، درست در زیر مغز) بیش از حد هورمون رشد تولید می‌کند.

علت این امر معمولاً تومور غیر سرطانی در غده هیپوفیز است که آدنوم نامیده می‌شود. بیشتر علائم آکرومگالی به دلیل بیش از حد بودن هورمون رشد است، اما برخی از آنها ناشی از فشار تومور بر روی بافت های مجاور است. به عنوان مثال، اگر تومور به اعصاب اطراف فشار بیاورد، ممکن است دچار سردرد و مشکلات بینایی شوید.

آکرومگالی گاهی در خانواده ها دیده می‌شود، اما بیشتر اوقات ارثی نیست. آدنوم ها معمولاً خود به خود به دلیل تغییر ژنتیکی در سلول غده هیپوفیز ایجاد می‌شوند. این تغییر باعث رشد کنترل نشده سلول های آسیب دیده و ایجاد تومور می‌شود.

به ندرت، آکرومگالی در اثر تومور در قسمت دیگری از بدن مانند ریه ها، لوزالمعده یا قسمت دیگری از مغز ایجاد می‌شود. همچنین ممکن است با برخی شرایط ژنتیکی مرتبط باشد.

درمان آکرومگالی

درمان آکرومگالی به علائم شما بستگی دارد. معمولاً هدف این است که:

• تولید هورمون رشد را به سطح طبیعی کاهش دهید

• فشار هایی را که تومور ممکن است به بافت های اطراف وارد کند کاهش دهید

• هرگونه کمبود هورمون را درمان کنید

• علائم خود را بهبود ببخشید

بیشتر افراد مبتلا به آکرومگالی برای برداشتن تومور هیپوفیز جراحی می‌کنند. گاهی اوقات ممکن است بعد از جراحی، یا به جای آن، به دارو یا رادیوتراپی نیاز باشد.

همچنین ببینید:

اضافه وزن و تولید سنگ های صفراوی

عمل جراحی

جراحی معمولاً موثر است و می‌تواند آکرومگالی را به طور کامل درمان کند. اما گاهی اوقات تومور خیلی بزرگ است که نمی‌تواند به طور کامل برداشته شود و شما ممکن است نیاز به یک عمل جراحی دیگر یا درمان بیشتر با دارو یا رادیوتراپی داشته باشید.

تحت بیهوشی عمومی، جراح یک برش کوچک در داخل بینی یا پشت لب بالایی شما ایجاد می کند تا به غده هیپوفیز دسترسی پیدا کند.

برداشتن تومور باید فوراً سطح هورمون رشد را کاهش داده و فشار بر روی بافت اطراف را کاهش دهد. ویژگی های صورت معمولاً به حالت طبیعی باز می‌گردند و در طی چند روز تورم بهبود می‌یابد.

با جراحی، خطرات زیر وجود دارند:

• آسیب رساندن به قسمت های سالم غده هیپوفیز

• نشت مایعی که مغز شما را احاطه کرده و از آن محافظت می‌کند

• مننژیت، اگرچه این نادر است

دارو

اگر بعد از جراحی، سطح هورمون رشد شما هنوز بالاتر از حد طبیعی باشد یا اگر امکان جراحی وجود نداشته باشد، ممکن است دارو تجویز شود.

3 نوع مختلف دارو استفاده می‌شود:

• تزریق ماهیانه یا اکتروتید، لانروتید یا پسییروتید. این باعث کاهش سرعت ترشح هورمون رشد می‌شود و همچنین گاهی اوقات می‌تواند تومور ها را کوچک کند
• تزریق pegvisomant روزانه، این اثرات هورمون رشد را مسدود می‌کنند و می‌توانند علائم را به طور قابل توجهی بهبود بخشند.
• قرص های بروموکریپتین یا کابرگولین. اینها می‌توانند تولید هورمون رشد را متوقف کنند، اما فقط در تعداد کمی از افراد کار می‌کنند

پرتودرمانی

اگر جراحی امکان پذیر نباشد، یا نتوانید همه تومور را بردارید، یا اگر دارو جواب نداده است، ممکن است به شما رادیوتراپی پیشنهاد شود.

این امر در نهایت می‌تواند سطح هورمون رشد شما را کاهش دهد، اما ممکن است برای چندین سال تأثیر قابل توجهی نداشته باشد و در این فاصله ممکن است نیاز به مصرف دارو داشته باشید.

برای درمان آکرومگالی از 2 نوع اصلی، رادیوتراپی استفاده می‌شود:

• پرتودرمانی استریوتاکتیک: پرتویی با دوز بالا دقیقاً آدنوم شما را هدف قرار می‌دهد. شما باید یک فریم سر سفت و سخت یا یک ماسک پلاستیکی برای ثابت نگه داشتن سر خود در طول درمان استفاده کنید.

• رادیوتراپی معمولی: این از پرتویی برای هدف قرار دادن آدنوم نیز استفاده می‌کند، اما نسبت به پرتو درمانی استریوتاکتیک گسترده تر و دقیق تر است. این بدان معناست که این روش درمانی می‌تواند به غده هیپوفیز اطراف و بافت مغز آسیب برساند، بنابراین در دوز های کوچک بیش از 4 تا 6 هفته تجویز می‌شود تا به بافت های شما زمان بهبودی بین درمان داده شود.

رادیوتراپی استریوتاکتیک معمولاً برای درمان آدنوم مورد استفاده قرار می‌گیرد زیرا خطر آسیب به بافت سالم اطراف را به حداقل می‌رساند.

رادیوتراپی می‌تواند عوارض جانبی زیادی داشته باشد. این اغلب باعث افت تدریجی سطح سایر هورمون های تولید شده توسط غده هیپوفیز می‌شود، بنابراین معمولاً برای مابقی عمر به درمان جایگزین هورمون نیاز خواهید داشت. همچنین ممکن است در باروری شما نیز تأثیر داشته باشد.

پیگیری

درمان اغلب در جلوگیری از تولید بیش از حد هورمون رشد و بهبود علائم آکرومگالی موثر است.

پس از درمان، برای مابقی زندگی خود به ملاقات های منظم پیگیری با متخصص خود احتیاج دارید. از این موارد برای بررسی میزان عملکرد غده هیپوفیز، بررسی اینکه آیا شما در حال انجام درمان جایگزینی هورمون صحیح هستید استفاده می‌شود تا اطمینان حاصل کنید که شرایط برنگشته است.

تشخیص آکرومگالی

از آنجا که علائم آکرومگالی اغلب طی چندین سال به تدریج ایجاد می‌شوند، ممکن است بلافاصله تشخیص ندهید. پزشک ممکن است از شما بخواهد عکس هایی از خود در چند سال گذشته به همراه داشته باشید.

آزمایش خون

اگر پزشک شما به آکرومگالی مشکوک است، باید آزمایش خون برای اندازه گیری سطح هورمون رشد انجام دهید.

برای اطمینان از نتیجه گیری دقیق آزمایش خون، ممکن است از شما خواسته شود قبل از گرفتن یک سری نمونه خون، یک محلول شیرین بنوشید. برای افرادی که آکرومگالی ندارند، نوشیدن محلول باید ترشح هورمون رشد را متوقف کند. در افراد مبتلا به آکرومگالی، سطح هورمون رشد در خون بالا خواهد ماند. به این آزمایش تحمل گلوکز گفته می‌شود.

پزشک همچنین سطح هورمون دیگری به نام فاکتور رشد 1 انسولین مانند (IGF-1) را اندازه گیری می‌کند. سطح بالاتری از IGF-1 نشانه بسیار دقیقی از احتمال آکرومگالی است.

اسکن مغز

اگر آزمایشات خون شما سطح بالایی از هورمون رشد و IGF-1 را نشان دهند، ممکن است از مغز خود اسکن MRI داشته باشید. این نشان می‌دهد که آدنوم در غده هیپوفیز شما کجاست و چه اندازه بزرگ است. اگر نمی‌توانید اسکن MRI انجام دهید، می‌توان سی تی اسکن انجام داد، اما این دقت کمتری دارد.